Syndrome douloureux régional complexe
Le terme "syndrome douloureux régional complexe" (SDRC en français et CRPS en anglais pour Complex Regional Pain Syndrome) est apparu en 1993. Il correspond à l'algodystrophie (SDRC de type 1) ou à la causalgie (SDRC de type 2). Lors d'une localisation au membre supérieur, le terme de syndrome épaule-main reste souvent employé.
La définition du SDRC est clinique.
On retient la définition du SDRC de type 1 par l'IASP (International Association for the Study of Pain) et les critères de Budapest.
Le SDRC 1 correspond un tableau clinique douloureux qui a pour caractéristiques principales :
On distingue le SDRC :
L'évolution est spontanément favorable dans 90 % des cas, mais peut être prolongée (12 à 24 mois). Plus rarement (5 à 10 % des cas), l'évolution est plus lente avec persistance des douleurs pendant plusieurs années, associées à des troubles trophiques et des rétractions aponévrotiques.
Le SDRC de type 1 se rencontre à tout âge chez l'adulte avec une prédominance féminine (trois femmes pour un homme). Le SDRC est possible chez l'enfant et l'adolescent mais reste exceptionnel.
L'incidence annuelle du SDRC (type 1) est faible, estimée entre 5 et 25 pour 100 000.
Environ 90 % des SDRC sont de type 1 et 10 % de type 2.
La physiopathologie du SDRC est mal connue. Il existe des dysfonctionnements neurologiques : périphériques (inflammation neurogène périphérique), médullaires (dysfonctionnements sympathiques et sensitifs), cérébraux (réorganisations fonctionnelles des cortex sensitif et moteur). Une participation du système immunitaire est aussi envisagée. Des neuropeptides joueraient un rôle dans les phénomènes vasomoteurs.
Le SDRC est très souvent associé à un facteur déclenchant.
Les traumatismes sont à l'origine de plus de la moitié des SDRC 1. Il n'y a pas de relation entre le déclenchement d'un SDRC 1 et la sévérité du traumatisme. Le délai entre traumatisme et SDRC 1 est variable (quelques jours à quelques semaines). La chirurgie, en particulier orthopédique, est une cause favorisante fréquemment retrouvée. De même, une rééducation trop intensive et douloureuse peut aggraver ou déclencher un SDRC 1 ou, à l'inverse, une immobilisation prolongée inappropriée.
De très nombreuses causes non traumatiques ont été rapportées. Parmi les plus fréquentes, on peut citer les causes :
En revanche, la symptomatologie anxiodépressive, souvent retrouvée, ne peut être considérée comme un facteur déclenchant en soi mais le plus souvent la conséquence du retentissement psychologique de cette maladie douloureuse et invalidante. Il n'existe pas de personnalité typique prédisposante, mais il est démontré que le niveau d'anxiété et celui de catastrophisme sont des facteurs conditionnant négativement l'évolution d'un SDRC.
Un SDRC associe à des degrés variables :
La forme " commune " survient après un traumatisme :
En réalité, le SDRC 1 peut se présenter de multiples façons : phase froide d'emblée ou phase purement chaude, ou alternance de phases froide et de phases chaude.
Fig. 20.1. SDRC de la main. Aspect œdémateux initial de la main droite lors de la phase chaude.
Fig. 20.2. SDRC de la main. Évolution en griffe avec d'importants troubles trophiques (rétractations).
Le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur les critères de Budapest (tableau 20.1).
Les examens complémentaires permettent surtout d'éliminer les diagnostics différentiels.
Tableau 20.1. Critères diagnostiques internationaux standardisés de Budapest.
| Douleur permanente, disproportionnée par rapport à un éventuel élément déclenchant | |
|---|---|
| Le patient doit rapporter au moins 1 symptôme dans 3 des 4 catégories suivantes | Sensitive :hyperesthésie et/ou allodynie Sudomotrice / Œdème : œdème et/ou modification de la sudation et/ou asymétrie de sudation Motrice / Trophique : réduction d’amplitude articulaire et/ou dysfonction motrice (faiblesse, tremblements, dystonie) et/ou modifications trophiques (poils, ongles, peau) |
| Au moment de l’examen, on doit observer au moins 1 signe dans 2 ou plus des 4 catégories suivantes | Sensitive : hyperalgésie (à la piqûre) et/ou allodynie (au toucher léger et/ou aux stimuli thermiques et/ou à la pression somatique profonde et/ou à la mobilisation articulaire) Vasomotrice : asymétrie de température et/ou modification de couleur de la peau et/ou asymétrie de couleur cutanée Sudomotrice / Œdème : œdème et/ou modification de la sudation et/ou asymétrie de sudation Motrice / Trophique : réduction d’amplitude articulaire et/ou dysfonction motrice (faiblesse, tremblements, dystonie) et/ou modifications trophiques (poils, ongles, peau) |
| Absence d’autre diagnostic expliquant mieux les symptômes | |
| Source : Harden RN, Bruehl S, Perez RSGM, et al. Validation of proposed diagnostic criteria (the Budapest criteria) for complex regional pain syndrome. Pain 2010;150:268–74. | |
Le SDRC 1 ne s'accompagne d'aucune anomalie biologique reconnue ou identifiée. En cas d'augmentation de la CRP (voire de la VS), un autre diagnostic doit être évoqué, à moins que le syndrome inflammatoire ne soit expliqué par l'affection à l'origine du SDRC 1.
En cas d'analyse de liquide articulaire, celui-ci est mécanique.
Avec le bilan biologique, il s'agit d'un examen systématique dans le bilan diagnostic. L'examen radiologique peut détecter des signes décalés dans le temps de quelques semaines à un mois par rapport aux signes cliniques (fig. 20.3A). Deux éléments sont importants :
Fig. 20.3. SDRC de la main gauche.
A. Radiographie. L'aspect caractéristique est une déminéralisation mouchetée de la main gauche avec respect des interlignes articulaires mais flessum de doigts. B. Scintigraphie osseuse. Hyperfixation de l'ensemble des articulations de la main gauche.
Elle peut être utile en cas de doute mais il faudra bien se méfier de son manque de spécificité. Les anomalies scintigraphiques sont précoces et précèdent les anomalies radiographiques.
Typiquement, il est mis en évidence une hyperfixation locorégionale globale, intense et diffuse de l'articulation, présente aux trois temps de l'examen : précoce (vasculaire), intermédiaire (tissulaire) et tardive (osseuse), avec une " extension " aux articulations de voisinage (fig. 20.3B).
L'hyperfixation peut être absente dans certains cas, parfois remplacée par une hypofixation, plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent (forme froide d'emblée).
Une scintigraphie osseuse normale n'élimine pas le diagnostic.
Il s'agit d'un examen de deuxième intention qui permet d'éliminer les diagnostics différentiels en cas de doute. Les anomalies sont aussi précoces que celles de la scintigraphie (fig. 20.4).
Typiquement, il existe des anomalies touchant plusieurs pièces osseuses, en particulier ostéomédullaire, responsables d'un hyposignal sur les séquences en T1, corrigé par l'injection de gadolinium, et un hypersignal sur les séquences en T2 et STIR.
Une IRM normale ne permet toutefois pas de rejeter le diagnostic de SDRC comme dans les formes froides d'emblée.
Fig. 20.4. SDRC de la hanche droite. Aspect IRM (séquence pondérée en T2).
La hanche algodystrophique se caractérise par un hypersignal de la tête fémorale s'étendant vers le col mais ne touchant pas le cotyle. Cet aspect traduit globalement un œdème osseux.
L'atteinte de la hanche est de diagnostic difficile, souvent vue chez les femmes enceintes chez qui l'IRM pourra être particulièrement utile. La douleur se situe au niveau inguinal avec une gêne fonctionnelle importante. Les diagnostics différentiels à évoquer sont une ostéonécrose aseptique de la tête fémorale au stade précoce ou encore une fracture trabéculaire (" fissure osseuse " sous-chondrale ou épiphysaire). Là aussi, l'IRM permettra d'éclaircir la situation dans la majorité des cas.
L'atteinte du genou est souvent post-chirurgicale (arthroscopie). Celle de la cheville et du pied est la plus fréquente au membre inférieur.
Le membre supérieur est le membre le plus souvent atteint, ce qui s'explique peut-être par le fait de la fréquence importante des traumatismes à ce niveau-là - la fracture de l'avant-bras étant la fracture la plus fréquente, par exemple.
L'atteinte de la main et du poignet est parfois associée à une atteinte de l'épaule, réalisant le classique syndrome épaule-main, notamment chez les patients hémiplégiques. En effet, le membre parétique, par non-utilisation, est souvent douloureux, œdématié associé à des troubles trophiques et sensitifs. L'évolution peut être marquée par l'apparition d'une épaule gelée. Ce sont des éléments cliniques particuliers tels que l'accentuation des symptômes douloureux, l'allodynie, l'hyperalgésie et les asymétries de couleur ou de température cutanée qui permettront d'évoquer ce syndrome. La scintigraphie (non indispensable) montre, de façon inconstante, une hyperfixation bifocale (main et épaule).
Il n'existe actuellement aucun traitement curatif du SDRC ou ayant une AMM. Cependant de nombreux médicaments sont proposés, sur des bases empiriques ou sur des études de qualité méthodologique faible, car le SDRC n'est pas fréquent et est très variable dans sa présentation.
L'objectif principal de la prise en charge, multidimensionnelle et pluridisciplinaire, reste donc l'obtention d'une antalgie satisfaisante adaptée aux caractéristiques de la douleur afin de permettre l'indispensable rééducation fonctionnelle dont le but est de préserver la mobilité articulaire et de favoriser la guérison sans séquelles.
L'évolution est longue (12 à 24 mois, parfois plus) mais favorable dans la majorité des cas.
Le repos relatif est indiqué en phase chaude ; le repos total est interdit car il pérennise le SDRC de type 1. Pour le membre inférieur, le pas peut être simulé et le port de bas de contention limite la stase veineuse et l'œdème. L'immobilisation stricte est proscrite. Il faut mobiliser dès que possible, grâce aux antalgiques.
La rééducation est toujours indiquée, en insistant sur sa régularité. Aujourd'hui, il est communément admis que la règle de la " non-douleur " doit être abandonnée. Le thérapeute doit pouvoir expliquer au patient qu'il ne doit ni en faire trop ni pas assez, les deux extrêmes réveillant les douleurs. Une rééducation trop agressive peut entraîner une exacerbation du SDRC en majorant la douleur et les œdèmes, le stress, la fatigue...
À la phase chaude la kinésithérapie doit être progressive, associant physiothérapie à visée antalgique, balnéothérapie et drainage circulatoire. L'application d'agents physiques (chaud, froid, bains écossais) peut être utile, en évitant les températures extrêmes (trop froid ou trop chaud).
Au cours de la phase froide, la kinésithérapie vise à limiter les rétractions capsulo-ligamentaires, à lutter contre l'enraidissement articulaire pour reprendre une fonction normale.
La neurostimulation électrique transcutanée (TENS) peut être utile dans un but antalgique.
Dans les formes sévères, la thérapie miroir, faite avec une "miroir box" a pour but de rééduquer le cortex prémoteur et les autres aires corticales motrices, favorisant ainsi la récupération fonctionnelle.
Aucun des traitements à visée antalgique n'a démontré de résultats très probants.
Les antalgiques (paracétamol et opioïdes faibles) : leur choix doit reposer sur le meilleur rapport bénéfice-risque et le type de symptôme douloureux présenté par le patient.
Les opioïdes forts ne sont pas indiqués.
Les anti-inflammatoires, AINS ou corticoïdes (per os ou intra-articulaires), sont utiles en cas d'inflammation importante ou pour les douleurs liées au mouvement et doivent être utilisés en préventif avant toute rééducation.
Autre traitement : Les bisphosphonates (intraveineux ou per os) (pamidronate, ibandronate, risédronate) utilisés hors AMM dans les SDRC sévères, sur la base de résultats positifs essentiellement sur la douleur lors d'études ouvertes de faible qualité méthodologique.
Il s'agit actuellement de la meilleure approche thérapeutique. Ainsi, la meilleure prise en charge de la douleur postopératoire en milieu orthopédique et traumatologique, la limitation de l'immobilisation, et des protocoles de rééducation individualisés et progressifs ont permis de limiter le risque de développer un SDRC de type 1. Des approches préventives par vitamine C avant chirurgie sont proposées, et notons que sa prescription est recommandée par la Société française d'étude et traitement de la douleur (SFETD) chez les patients opérés d'une fracture du poignet pour réduire le risque de survenue de SDRC.
Légende :
Dans le respect de la Réforme du deuxième cycle des études médicales (R2C), les connaissances rassemblées sur ce site sont hiérarchisées en rang A, rang B et rang C à l'aide de balises et d'un code couleur :
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