Tumeurs des os primitives et secondaires
Le tissu osseux peut donner lieu au développement de tumeurs dont certaines sont bénignes et d’autres malignes. Elles peuvent être :
Tableau 27.1 : 
Principales tumeurs primitives à localisation osseuse.
| Tissu d'origine | Tumeur bénigne | Tumeur maligne |
|---|---|---|
| Tissu osseux | Ostéome ostéoïde Ostéoblastome |
Ostéosarcome |
| Tissu cartilagineux |
Exostose Enchondrome Chondroblastome |
Chondrosarcome |
| Tissu conjonctif | Fibrome non ossifiant Fibrome myxoïde Fibrome chondromyxoïde Tumeur à cellules géantes (TCG) |
Fibrosarcome Histiocytofibrome malin |
| Tissu hématopoïétique | Plasmocytome Lymphome osseux |
|
| Tissus embryonnaires | Sarcome d'Ewing (neuroectoderme) Chordome (notoderme) |
Elles sont à distinguer des lésions pseudo-tumorales d’autre origine : infarctus osseux, kyste osseux essentiel (ou anévrismal).
Ces circonstances sont multiples :
L’interrogatoire (âge, caractérisation précise de la douleur…) et l’examen clinique permettent de retrouver des signes d’orientation pour une tumeur bénigne ou maligne.
L’imagerie permettra de préciser le diagnostic :
La clinique oriente :
La radiographie, centrée sur la zone symptomatique, est le premier examen d’imagerie à réaliser. Elle permet de préciser la localisation de la lésion et de rechercher des signes évocateurs de bénignité ou de malignité (fig. 27.1, tableau 27.2). Un seul signe de malignité suffit pour imposer la poursuite des investigations.
Tableau 27.2 : Arguments radiographiques en faveur de la nature bénigne ou maligne d’une lyse osseuse d’allure tumorale.
| Bénignité | Malignité | |
|---|---|---|
| Limites | Nettes | Floues |
| Zone lytique | Liseré condensé périphérique | Ostéolyse à bords flous (« mitée » ou « vermoulue ») |
| Corticales | Respectées | Rompues ou érodées |
| Périoste | Non visible Apposition périostée unilamellaire |
Appositions périostées : – plurilamellaires (« bulbe d’oignon ») – spicules +++ (« feu d’herbe ») |
| Parties molles | Normales | Tuméfaction possible |
Fig. 27.1. Caractéristiques radiographiques des tumeurs osseuses.
D’après B. Tomeno.
Il faut ajouter à ces critères :
Cas spécifique des lésions vertébrales
Devant une fracture vertébrale, les principaux signes radiographiques de malignité sont les suivants :
En cas d'image suspecte de malignité, des examens d'imagerie complémentaires devront être réalisés pour :
L’IRM permet de caractériser plus précisément la tumeur, sa topographie et son extension éventuelle dans les parties molles, l’analyse de la matrice tumorale (ossifiante, cartilagineuse, kystique, graisseuse…) et le risque de complications fracturaires ou neurologiques (en cas de lésion vertébrale ; fig. 27.2.).
Fig. 27.2 : Métastase de L3 (carcinome épidermoïde pulmonaire).
Hyposignal du corps vertébral de L3 en séquence T1, se rehaussant après injection de produit de contraste, en hypersignal en STIR, et envahissement des parties molles en coupe transver-sale
La TDM peut préciser les caractères de l’atteinte osseuse (rupture corticale, présence d’appositions périostées, type de matrice osseuse) et rechercher un envahissement des parties molles. Elle permet d’évaluer le risque fracturaire et la stabilité au niveau d’un rachis métastatique et de guider une éventuelle biopsie.
La scintigraphie osseuse au technétium permet de rechercher des localisations (hyperfixations) osseuses multiples, orientant vers un processus tumoral métastatique.
La scintigraphie osseuse couplée à un scanner permet d’analyser de façon plus précise les anomalies.
Les lésions très ostéolytiques peuvent être source de faux négatifs (par exemple, myélome multiple
La réalisation d’une biopsie par voie percutanée sous contrôle radiographique ou scanographique ou par voie chirurgicale est l’examen clé du diagnostic.
En cas de suspicion de tumeur osseuse primitive maligne, il est important que le patient ait une prise en charge d’emblée en centre de référence au sein d’une réunion multidisciplinaire spécialisée (RCP). La biopsie devra être tatouée et réalisée selon une voie prédéfinie avec le chirurgien. En effet, en cas de lésion maligne primitive (sarcome), ce dernier devra réséquer les tissus sur le trajet du trocart, lequel peut être envahi par des cellules tumorales (dissémination sur le trajet de biopsie).
L’analyse comprendra systématiquement une analyse histologique (incluant un immunomarquage) et une analyse bactériologique (germes banals et mycobactéries) à visée de diagnostic différentiel.
Ce sont généralement des tumeurs du sujet jeune.
Elles répondent fidèlement à l’ensemble des critères radiologiques simples énumérés ci-dessus et se différencient selon leur siège sur la pièce osseuse.
Fibrome non ossifiant
Le fibrome non ossifiant, ou « cortical defect », est une lésion métaphysaire, corticale, excentrée, rencontrée chez les enfants et les adultes jeunes. Elle est cernée d’un liseré de condensation périphérique et régresse en se calcifiant avec l’âge.
Exostose et enchondrome
Ostéome ostéoïde
L'ostéome ostéoïde a un siège métaphysaire ou diaphysaire :
Fig. 27.3 :Ostéome ostéoïde du col fémoral (scanner) : ostéolyse ovalaire avec calcification centrale (nidus) et ostéosclérose périphérique.
Dysplasie fibreuse
Fig. 27.4 : Dysplasie fibreuse du col fémoral (radiographie).
Chondroblastome
Le chondroblastome bénin, à différenciation cartilagineuse, réalise une image kystique parsemée de calcifications ; il a tendance à détruire progressivement l’épiphyse, nécessitant alors sa résection et son remplacement prothétique.
Tumeur à cellules géantes
La tumeur à cellules géantes, par son agressivité, peut également aboutir à la destruction de l’épiphyse et, paradoxalement, pour cette tumeur qui reste bénigne sur le plan cytologique, à l’envahissement des parties molles, voire à des métastases pulmonaires. Elle doit être différenciée d’une tumeur brune parfois rencontrée dans les hyperparathyroïdies primitives évoluées, histologiquement très proches.
Le traitement des tumeurs primitives bénignes est généralement simple :
Le bilan radiologique va permettre d'orienter le diagnostic, mais seule la biopsie pourra le confirmer et permettra d'adapter le traitement.
Ostéosarcome
Il sera pratiqué un bilan d'extension par IRM sur l'os atteint, une recherche de métastases pulmonaires et une biopsie par le même chirurgien qui assurera ultérieurement l'exérèse monobloc extratumorale tout en préservant la fonction du membre.
Fig. 27.5 :Ostéosarcome de l'extrémité inférieure du fémur.
Sarcome d'Ewing
Le sarcome d’Ewing (tumeur à petites cellules neuroectodermiques [PNET] avec une translocation t(11;22)) réalise typiquement une lésion ostéolytique bordée d’une réaction périostée en « bulbe d’oignon ». L’âge moyen est de 13 ans.
Les trois tumeurs les plus fréquentes sont le chondrosarcome, le lymphome osseux primitif et le plasmocytome solitaire.
Chondrosarcome
Le chondrosarcome peut être primitif ou, plus rarement, se développer sur une exostose ou un enchondrome proximal. Il réalise une image lytique parsemée de calcifications avec extension aux parties molles adjacentes.
Lymphome osseux primitif
Le lymphome osseux primitif réalise une ostéolyse irrégulière et mouchetée, de diagnostic radiologique souvent difficile. L’IRM permet de mieux voir l’envahissement des parties molles.
Plasmocytome
Le plasmocytome solitaire est la tumeur osseuse maligne la plus fréquente. Il donne une image de lacune plus ou moins soufflée.
Le diagnostic est parfois évoqué sur l’existence d’un pic monoclonal sérique et doit être confirmé par la biopsie. Le myélogramme ou la biopsie ostéomédullaire ne montre pas d’infiltrat plasmocytaire (auquel cas, le diagnostic de myélome serait retenu).
L’os est la troisième localisation métastatique après le poumon et le foie.
Les cancers qui métastasent le plus au squelette sont, par ordre de fréquence décroissante :
Les sites les plus touchés sont le rachis lombaire et thoracique, puis le bassin, les côtes, le sternum, les fémurs, les humérus et le crâne. Les métastases osseuses distales sont plus rares.
Les métastases sont le plus souvent multiples, mais toutes ne sont pas toujours symptomatiques.
Le diagnostic est porté dans quatre circonstances différentes :
Lorsque la métastase osseuse est inaugurale, il importe de rechercher son origine.
La première donnée est l’aspect radiologique de la métastase (fig. 27.6 et 27.7) :
Fig. 27.6 :Métastases multiples condensantes et lytiques d'un cancer de la prostate (radiographie et scintigraphie osseuse).
Fig. 27.7 : Métastases multiples lytiques dans le cadre d'un cancer du sein (radiographie, scanner et IRM en séquence pondérée T2).
Lyse du pédicule gauche de la vertèbre L2 sur la radiographie de face, fracture vertébrale de L1 et surtout L2, avec recul du mur postérieur de L2 sur la radiographie de profil. Aspect mité du corps vertébral de L2 sur le scanner avec rupture corticale à plusieurs endroits. Envahissement des corps vertébraux de L1 et L2 avec effraction des murs postérieurs.
Cependant, aucun aspect n’est spécifique.
L’interrogatoire joue un rôle déterminant, à la recherche :
L’examen clinique comprend :
Les examens biologiques courants ont un faible rendement diagnostique en dehors des rares syndromes paranéoplasiques orientant principalement vers un cancer du poumon.
On demandera systématiquement une électrophorèse des protéines sériques et un bilan phosphocalcique 
à la recherche d'une hypercalcémie.En ce qui concerne les marqueurs tumoraux, sera effectué systématiquement un dosage des PSA chez l'homme (sensible et très spécifique au-dessus de 15 ng/ml).En fonction du contexte, les seuls autres marqueurs utiles dans la recherche étiologique sont l’alphafœtoprotéine et la β-hCG chez les sujets jeunes, à la recherche d’une tumeur germinale non séminomateuse du testicule.
Une radiographie du thorax et chez la femme une mammographie sont utiles à demander en première intention en cas de métastase osseuse révélatrice.bien penser à demander le balayage jusqu’aux genoux pour ne pas manquer une lyse fémorale ;La biopsie osseuse a pour but de confirmer la nature maligne de la lésion osseuse et l’identification de la tumeur primitive ou du moins de préciser le type histologique de la tumeur primitive, en s’aidant également de marqueurs immunohistochimiques et de la biologie moléculaire.La stratégie thérapeutique est discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP-OOS, réunion de concertation pluridisciplinaire d’oncologie osseuse secondaire) réunissant rhumatologues, oncologues, radiothérapeutes, radiologues interventionnels, chirurgiens orthopédiques et du rachis, médecins nucléaires.
L’objectif est de proposer une prise en charge personnalisée à chaque patient en utilisant les outils à notre disposition :
Le raisonnement repose sur la démarche suivante (fig. 27.8) :
1. cartographie des lésions osseuses ;
2. pour chacune des lésions, appréciation de la douleur, du risque fracturaire, de la stabilité et du risque neurologique (compression médullaire, radiculaire, épidurite), afin de définir les lésions cibles ;
3. information sur la situation du patient et le programme oncologique par le cancérologue ;
4. état fonctionnel et souhait du patient.
Fig. 27.8. Algorithme décisionnel devant des métastases osseuses en vue de définir un programme personnalisé de prise en charge des métastases osseuses.
RCP-OOS : réunion de concertation pluridisciplinaire d’oncologie osseuse secondaire.
Dès le diagnostic évoqué, la prise en charge doit intégrer :
Chirurgie à visée carcinologique
Une chirurgie d’exérèse est parfois envisagée dans les rares cas de métastase osseuse unique, extirpable chirurgicalement et satellite d’un cancer que l’on espère pouvoir maîtriser.
Chirurgie à visée symptomatique
Il peut s'agir :
Les techniques de radiologie interventionnelle comportent des techniques :
La radiothérapie conventionnelle a une place dans le traitement de la douleur. Elle a aussi un effet de consolidation, de décompression neurologique.
Elle doit également être effectuée en postopératoire pour limiter le risque de dissémination tumorale, réduire le risque de récidive et limiter le risque de débricolage du matériel.
La radiothérapie stéréotaxique permet de délivrer une plus forte dose avec précision, entraînant un effet antalgique prolongé ; elle peut être discutée actuellement en cas de territoire précédemment irradié ou en cas d’atteinte oligométastatique (d’emblée ou en cas de progression) avec une visée curative.
La radiothérapie métabolique peut agir à la fois sur la tumeur primitive et sur ses métastases :
Les traitements inhibiteurs de la résorption osseuse : injections mensuelles par voie intraveineuse de bisphosphonates (acide zolédronique 4 mg) ou par voie sous-cutanée d’anticorps monoclonal anti-RANK ligand (dénosumab 120 mg), ont montré leur efficacité pour diminuer et retarder la survenue des complications des métastases osseuses (survenue de fracture pathologique, de compression médullaire, nécessité d’une radiothérapie à visée antalgique ou d’une chirurgie osseuse, survenue d’une hypercalcémie).
Une prise en charge globale intégrant un accompagnement psychologique et des thé-rapeutiques non médicamenteuses doit être proposée à la fois au patient et à ses ai-dants.
Ce traitement fait rapidement appel aux antalgiques antinociceptifs opioïdes faibles ou forts.
Les co-analgésiques sont d’un appoint précieux :
L’utilisation d’un corset rigide peut être utile pour reverticaliser un patient ayant des métastases rachidiennes dans l’attente de l’efficacité de la prise en charge osseuse et de la consolidation lésionnelle.
Moyen mnémotechnique pour caractériser une lésion osseuse « LUPATA »
Légende :
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