Spondyloarthrite

Item 197 UE VIII


 

1 - Définition et description des spondyloarthrites

Le concept de spondyloarthrite (SpA, anciennement appelée spondylarthropathie) regroupe des rhumatismes inflammatoires chroniques qui partagent certaines de leurs manifestations cliniques ainsi qu'un terrain génétique commun. En font partie la spondyloarthrite ankylosante, le rhumatisme psoriasique, les arthrites réactionnelles, les arthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires, les formes juvéniles et les SpA indifférenciées (fig. 18.1).

Fig. 18-1 :Le groupe des spondyloarthrites (SpA).

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Certains y classent également le syndrome SAPHO (synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite).
Les manifestations cliniques des spondyloarthrites combinent de façon variable :

  • un syndrome pelvirachidien ou axial (atteinte rachidienne et sacro-iliite) ;
  • un syndrome enthésopathique ;
  • un syndrome articulaire périphérique ;
  • un syndrome extra-articulaire : uvéite, psoriasis, entérocolopathies inflammatoires (maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique) et, plus rarement, atteintes cardiaques (trouble de conduction et insuffisance aortique), ainsi que des signes d'infection urogénitale ou digestive dans le cadre d'une arthrite réactionnelle.

Une nouvelle terminologie issue des critères de classification ASAS 2009 a été introduite pour mieux décrire le phénotype clinico-radiographique des patients souffrant de spondyloarthrite (encadré 18.1).

Encadré 18.1 (D'après : Claudepierre P, et al. Rev Rhum 2012 ;79:377–8.)
Terminologie et description des spondyloarthrites

Spondyloarthrites axiales (SpA axiales) :

  • radiographiques : avec sacro-iliite radiographique = spondyloarthrite ankylosante ;
  • non radiographiques : sans sacro-iliite radiographique.

Spondyloarthrites périphériques articulaires (SpA périphériques) :

  • érosives ;
  • non érosives.

Spondyloarthrites périphériques enthésitiques (SpA enthésitiques).Afin de mieux caractériser le phénotype de l'atteinte, on peut ajouter les éventuelles manifestations extra-articulaires concomitantes. Par exemple :

  • spondyloarthrites axiales non radiographiques avec uvéite antérieure ;
  • spondyloarthrites périphériques articulaires non érosives avec psoriasis, etc.


Une spondyloarthrite axiale peut présenter des manifestations articulaires et enthésitiques périphériques.

2 - Épidémiologie

La prévalence globale de l'ensemble des spondyloarthrites est de 0,35 % en France, le sex-ratio étant de 1,5 (hommes/femmes). Cependant des études récentes tendraient à démontrer que les femmes sont aussi fréquemment atteintes que les hommes mais avec des formes moins sévères. Dans la majorité des cas, la pathologie débute chez l'adulte jeune (avant 35 ans). Les formes à début tardif (après 45 ans) sont rares. L'âge moyen du début des symptômes est environ 26 ans. Il existe souvent un délai diagnostique de plusieurs années chez ces patients.

3 - Rôle du terrain génétique : le gène HLA-B27

On observe une agrégation familiale des SpA chez 20 à 30 % des patients avec une coségrégation des différentes manifestations cliniques (spondyloarthrite, uvéite, entérocolopathie, psoriasis), indiquant des facteurs de prédisposition communs aux différentes formes de spondyloarthrites.
HLA-B27, qui est un allèle normal du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH), est très fortement associé avec la spondyloarthrite ankylosante — il s'agit de l'une des plus fortes associations actuellement connues entre un antigène du système HLA et une maladie, avec un risque relatif (RR) supérieur à 200. Toutefois, prévalence d'HLA-B27 dans la population générale caucasienne est de 6 à 8 % (alors que la prévalence de la forme axiale ne dépasse pas le 1 %). Elle est exceptionnelle chez les sujets à peau noire où sa présence est un élément de valeur encore plus élevée. La prévalence d'HLA-B27 parmi les malades atteints de spondyloarthrite ankylosante est supérieure à 90 %, de 63 à 75 % parmi les malades souffrant d'arthrite réactionnelle, de 50 à 70 % pour le rhumatisme psoriasique et les rhumatismes associés aux entérocolopathies inflammatoires.
Bien qu'il existe plusieurs modèles animaux permettant de les étudier, la physiopathologie précise des SpA reste actuellement mal connue. Plusieurs hypothèses physiopathologiques liées au HLA-B27 sont évoquées :

  • théorie du peptide arthritogène : elle postule que certains peptides microbiens ressemblent aux peptides du soi du point de vue du récepteur T (TCR) de certains lymphocytes T CD8+ (cytotoxiques) spécifiques pour le HLA-B27. La réactivité de ces lymphocytes T avec le complexe peptide-HLA-B27 aurait pour conséquences une autoréactivité et une maladie auto-immune ;
  • théorie du stress du réticulum endoplasmique par un mauvais repliement des chaînes du HLA-B27 prolongeant sa présence au sein du réticulum ;
  • théorie de l'homodimérisation : les chaînes lourdes du HLA-B27 auraient tendance à s'homodimériser et à être présent sous cette forme particulière à la surface cellulaire, pouvant être reconnu par des récepteurs de cellules de la voie IL-17.

4 - Enthèse et enthésopathie inflammatoire (enthésite)

L'enthèse désigne la zone d'ancrage dans l'os de différentes structures fibreuses (les ligaments, les tendons, les capsules articulaires, les fascias).
L'atteinte inflammatoire des enthèses (ou enthésites), axiales ou périphériques, est un phénomène au cours des SpA, par opposition à la polyarthrite rhumatoïde où l'atteinte principale est la synovite.
Il existe un grand nombre d'enthèses dans l'organisme ;

  • au voisinage des articulations synoviales ;
  • au voisinage des amphiarthroses (symphyse pubienne, articulation manubriosternale, disque intervertébral) ;
  • au voisinage des diarthroses fibreuses (articulation sacro-iliaque, sterno- ou acromioclaviculaire).

L'enthésite fait intervenir les mécanismes habituels de l'inflammation. Des études fondamentales et cliniques récentes ont montré le rôle important joué par le TNFα ou l'IL-17, expliquant ainsi la grande efficacité des biothérapies anti-TNFα ou anti-IL-17 au cours des spondyloarthrites.
L'enthésite se traduit par la douleur locale de type inflammatoire. Elle est réveillée à l'examen physique par la pression et par la mise en tension de l'enthèse. Une tuméfaction locale peut se voir en cas d'enthésite superficielle et très inflammatoire (exemple de l'enthésite achilléenne, ou calcanéenne postérieure).
Les enthésites prédominent aux membres inférieurs :

  • calcanéennes :
    – les plus fréquentes : dans 15 à 40 % des cas ;
    – responsables de talalgie plantaire ou postérieure ;
  • puis viennent les enthésites patellaires.

Les enthèses sont des zones à forte pression mécanique, surtout aux membres inférieurs, et ce stress mécanique est évoqué comme cause dans le déclenchement des enthésites chez des patients prédisposés. Dans certains cas, l'inflammation peut précéder un processus d'ossification entraînant, au niveau du rachis, la formation de syndesmophytes, puis de ponts osseux entre les vertèbres, créant alors une ankylose vertébrale irréversible.

5 - Signes articulaires et péri-articulaires

5.1 - Syndrome pelvirachidien

Il s'agit du syndrome axial « inflammatoire » traduisant l'inflammation des enthèses du rachis et des sacro-iliaques. Les enthèses sont les insertions osseuses des tendons, des ligaments, des capsules et des fascias.

5.1.1 - Dorsolombalgies inflammatoires

Il s'agit de dorsolombalgies présentes depuis au moins 3 mois, d'horaire inflammatoire (réveil nocturne de seconde partie de nuit, dérouillage matinal de plus de 30 minutes), aggravées par le repos et cédant à l'activité physique.
Elles débutent habituellement au niveau de la charnière thoracolombaire puis s'étendent de façon descendante puis ascendante.
L'examen clinique montre une raideur axiale (évaluée par la mesure de l'indice de Schöber ou l'inflexion latérale lombaire) puis l'ankylose rachidienne dont l'un des premiers signes est la disparition de la lordose lombaire physiologique (évaluée par la distance L3-mur) dans les stades évolués avec progression structurale chez certains patients (formation de ponts osseux entre les vertèbres).

5.1.2 - Pygalgies ou fessalgies

La sacro-iliite se traduit par l'apparition de douleurs de la fesse d'horaire le plus souvent inflammatoire. La douleur fessière est soit unilatérale, soit bilatérale, soit à bascule. Cette pygalgie, ou fessalgie, encore dénommée sciatalgie tronquée — ce qui est un mauvais terme puisque le nerf sciatique n'est pas en cause —, est une douleur en pleine fesse irradiant parfois en dessous du pli fessier. Elle n'a aucun caractère neurogène (absence de dysesthésies, absence de paroxysme douloureux), ni trajet radiculaire (pas d'irradiation complète au membre inférieur, absence d'impulsivité à la toux), ni de signe neurologique objectif associé. Cette pygalgie peut être déclenchée par les manœuvres de cisaillement des sacro-iliaques : cela impose plusieurs manœuvres maintenues au moins 20 secondes chacune et dont trois au moins doivent être positives c'est-à-dire déclencher la douleur spontanée.

5.2 - Syndrome articulaire périphérique

Il s'agit classiquement d'une oligoarthrite des membres inférieurs touchant volontiers les grosses articulations (par ordre de fréquence : le genou puis la cheville).
L'atteinte coxofémorale, dénommée coxite, est fréquente et redoutable (certains classent la coxite dans les atteintes rachidiennes axiales). On peut noter également des arthrites des articulations interphalangiennes distales (dans le rhumatisme psoriasique, en particulier) ou des dactylites (atteinte inflammatoire de l'ensemble d'un doigt ou d'un orteil, appelées doigts ou orteils en « saucisse »).

5.3 - Atteinte enthésopathique périphérique

L'atteinte enthésopathique périphérique est caractéristique des spondyloarthrites : c'est la traduction clinique de l'enthésopathie inflammatoire, ou enthésite.

5.3.1 - Enthésite

Toutes les enthèses peuvent être atteintes, mais les enthésites siègent de façon préférentielle aux membres inférieurs. L'atteinte la plus fréquente et la plus caractéristique est la talalgie.
La talalgie est d'horaire inflammatoire, survenant le matin au lever lors du premier pas, elle s'améliore au cours de la journée. Elle est très évocatrice lorsque, survenant chez un sujet jeune, elle est bilatérale ou à bascule.
À la palpation, on note soit une talalgie plantaire inférieure traduisant l'aponévrosite plantaire inférieure siégeant sous le calcanéus, soit une talalgie postérieure correspondant à l'enthésopathie du tendon calcanéen ou traduisant l'existence d'une bursite pré- ou rétro-achilléenne.
Il faudra savoir systématiquement rechercher l'existence d'autres enthésites par la palpation et la mise en tension systématique des enthèses (tubérosité tibiale antérieure, grand trochanter, ischion).

5.3.2 - Orteil ou doigt en « saucisse » (dactylite)

L'orteil ou le doigt en « saucisse » correspond à une tuméfaction globale de l'orteil ou du doigt (fig. 18.2). Il s'agit dans la grande majorité des cas de l'association d'une enthésopathie inflammatoire distale, d'une ténosynovite, avec une arthrite le plus souvent tripolaire. Au niveau du premier rayon, elle ne doit pas être confondue avec l'atteinte exclusive de l'articulation métatarsophalangienne (rencontrée dans la goutte).

Fig. 18-2 :Tuméfaction et rougeur du troisième orteil : aspect en « saucisse ».

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La recherche d'un orteil en « saucisse » indolent ou paucisymptomatique est également très importante, justifiant l'examen attentif des pieds des patients. La dactylite est le plus souvent notée au cours des rhumatismes psoriasiques mais aussi des spondyloarthrites axiales. C'est un signe clinique majeur pour le diagnostic de rhumatisme psoriasique retenu dans les critères CASPAR (cf. chapitre 6, item 117).

5.3.3 - Atteinte de la paroi thoracique antérieure

L'atteinte des articulations sternoclaviculaires et manubriosternale, voire chondrosternales, peut accompagner les manifestations axiales de la maladie.

6 - Signes extra-articulaires

L'une des caractéristiques des spondyloarthrites est l'existence de manifestations cliniques communes extra-articulaires, dont la fréquence varie en fonction de la forme clinique. Elles peuvent précéder les manifestations rhumatologiques. Elles doivent être recherchées par l'interrogatoire dans les antécédents du patient.

6.0.4 - Uvéite aiguë antérieure

Il s'agit d'une uvéite aiguë antérieure, non granulomateuse dans la plupart des cas, souvent paucisymptomatique mais parfois sévère. Cette uvéite est uni- ou bilatérale, voire à bascule. Elle s'associe rarement à une atteinte postérieure mais sa répétition sans traitement efficace (collyres cortisoniques et mydriatiques) peut conduire à des synéchies.
Le dépistage et la surveillance de cette atteinte sont absolument nécessaires . Elle peut survenir dans 20 % des cas environ et être inaugurale.

6.0.5 - Entérocolopathie inflammatoire

Elle se traduit le plus souvent par des diarrhées, d'allure banale mais aussi parfois glairo-sanglantes. Toute diarrhée ou amaigrissement inexpliqué chez un patient suspect de spondyloarthrite doit faire rechercher une maladie de Crohn ou une rectocolite hémorragique.
Les autres signes des entérocolopathies sont à rechercher : fissurations anales, pancolite inflammatoire, sténoses inflammatoires, etc.
La prise en charge multidisciplinaire de ces atteintes et la collaboration avec un gastro-entérologue sont absolument nécessaires.

6.0.6 - Psoriasis

Toutes les manifestations du psoriasis sont à prendre en compte. Certaines atteintes sont plus particulièrement associées au rhumatisme psoriasique :

  • atteinte du scalp ;
  • psoriasis inversé (dans les plis rétro-auriculaires, axillaires, ombilic, le pli interfessier) ;
  • psoriasis unguéal.

Ces trois atteintes font d'ailleurs partie des zones dites « bastions », c'est-à-dire résiduelles à distance d'une poussée cutanée et donc à rechercher systématiquement.
D'autres localisations sont à connaître et à rechercher : psoriasis vulgaire en plaques, psoriasis en gouttes, pustulose palmoplantaire (à rapprocher du syndrome SAPHO : synovite, acné, pustulose palmoplantaire, hyperostose et ostéite), voire hydrosadénite suppurée (maladie de Verneuil) à rechercher dans les creux axillaires et la région anogénitale.
Le psoriasis précède le plus souvent de 10 ans en moyenne la survenue du rhumatisme psoriasique, mais des formes synchrones sont possibles voire, plus rarement, des rhumatismes psoriasiques sans psoriasis. Dans ce cas, un psoriasis dans la famille est une des clés du diagnostic (critère CASPAR).
La prise en charge peut nécessiter une collaboration avec le dermatologue pour convenir des traitements à action commune vis-à-vis de la peau et du système musculosquelettique.

6.0.7 - Atteintes cardiaques

À côté des valvulopathies, tardives (cf. infra), il faut signaler la possibilité de troubles du rythme ou de la conduction au moment des poussées inflammatoires de la maladie. Ces atteintes sont liées à un processus inflammatoire puis de fibrose des structures cardiaques.

7 - Critères de classification

Ces différentes manifestations ont été utilisées pour établir des critères de classification des spondyloarthrites :

  • les critères de Bernard Amor5 (tableau 18.1) (sensibilité = 85 %, spécificité = 90 %) ;
  • les critères de l'ESSG (European Spondylarthropathy Study Group, tableau 18.2) (sensibilité = 87 %, spécificité = 87 %) ;
  • plus récemment, les critères de classification des spondyloarthrites axiales et périphériques de l'ASAS group (fig. 18.3 et 18.4) : ces derniers sont actuellement ceux utilisés afin de classer les patients. Ces critères ont été construits pour homogénéiser les patients atteints de spondyloarthrites dans les essais cliniques. Ce ne sont pas des critères diagnostiques, mais ils sont souvent utilisés par le praticien pour l'aider dans sa démarche diagnostique.


Fig. 18-3 :Critères de classification ASAS 2009 de spondyloarthrite axiale chez les patients ayant des rachialgies depuis plus de 3 mois et un âge de début inférieur à 45 ans.
Sensibilité = 82 % ; spécificité = 84,4 % ; imagerie seule : sensibilité = 66,2 % ; spécificité = 97,3 % (n = 649).
SpA : spondyloarthrite.
 (Reproduit à partir de Rudwaleit M, Van der Heijde D, Landewé R, et al. The development of Assessment of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part II): validation and final selection. Ann Rheum Dis 2009;68(6):777–83 avec l'autorisation de BMJ Publishing Group Ltd.)

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Fig. 18-4 :Critères de classification ASAS de spondyloarthrite périphérique.
Sensibilité = 77,8 % ; spécificité = 82,2 % (n = 266).
 
SpA : spondyloarthrite.
* Arthrite périphérique prédominant habituellement aux membres inférieurs et/ou arthrites asymétriques. ** Enthésite évaluée cliniquement. *** Dactylite évaluée cliniquement.
 (Reproduit à partir de Rudwaleit M, Van der Heijde D, Landewé R, et al. The Assessment of SpondyloArthritis International Society Classification criteria for peripheral spondyloarthritis and for spondyloarthritis in general. Ann Rheum Dis 2011;70:25–31 avec l'autorisation de BMJ Publishing Group Ltd.)

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Tableau 18.1 : Critères d'Amor (à titre indicatif).
Diagnostic retenu : score supérieur à 6 points.
CatégorieCritèrePoints
Signes cliniques ou histoire clinique

  • Douleurs nocturnes lombaires ou dorsales et/ou raideur matinale lombaire ou dorsale

1 point
– Douleurs fessières uni- ou bilatérales
1 point

  • Douleurs fessières à bascule

2 points

  • Oligoarthrite asymétrique

2 points

  • Doigt ou orteil en « saucisse »

2 points

  • Talalgie ou autre enthésopathie

2 points

  • Iritis ou uvéite antérieure aiguë

2 points

  • Uréthrite non gonococcique ou cervicite moins d'un mois avant le début d'une arthrite

1 point

  • Diarrhée moins d'un mois avant le début d'une arthrite

1 point

  • Présence ou antécédent de psoriasis et/ou de balanite et/ou d'entérocolopathie chronique

2 points
Signes radiologiquesSacro-iliite radiologique ≥ stade 2 si bilatérale ou stade 3 si unilatérale3 points
Terrain génétiquePrésence de l'antigène HLA-B27 ou antécédents familiaux de pelvispondylite, d'arthrite réactionnelle, de psoriasis, d'entérocolopathies chroniques2 points
Sensibilité au traitementAmélioration en 48 heures des douleurs par AINS et/ou rechute rapide (48 heures) des douleurs à leur arrêt2 points
(D'après : Amor B, Dougados M, Mijiyawa M. Critères de classification des spondylarthropaties. Rev Rhum Osteoartic 1990;57:85–9.)Tableau 18.2

Critères de l'European Spondylarthropathy Study Group (ESSG) (à titre indicatif).
Diagnostic : un critère majeur + un critère mineur.
Critères majeurs

  • Douleurs rachidiennes inflammatoires (début avant 45 ans, amélioration par l'exercice, avec raideur matinale et durée > 3 mois)
  • Synovites asymétriques ou prédominantes aux membres inférieurs

Critères mineurs

  • Antécédents familiaux de spondyloarthrite ou d'uvéite ou d'entérocolopathie
  • Psoriasis
  • Maladie inflammatoire intestinale (entérocolopathie)
  • Urétrite, cervicite ou diarrhée aiguë dans le mois précédant l'arthrite
  • Diarrhée aiguë
  • Douleurs fessières à bascule
  • Enthésopathie
  • Sacro-iliite radiologique (bilatérale si grade ≥ 2, unilatérale si grade > 3)

(D'après : Dougados M, Van der Linden S, Juhlin R, et al. The European Spondylarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. Arthritis Rheum 1991;34(10):1218–27.)

8 - Différents phénotypes de spondyloarthrites

8.1 - Spondyloarthrite ankylosante (= spondyloarthrite axiale radiographique)

La spondyloarthrite ankylosante est la forme la plus typique et la plus sévère, caractérisée par une atteinte du squelette axial (rachis et sacro-iliaques) pouvant conduire à une ankylose.
Sur le plan clinique, elle se manifeste par un syndrome pelvirachidien inflammatoire prédominant. L'atteinte sacro-iliaque radiologique, la sacro-iliite stade 2 bilatérale ou stade 3, est indispensable pour porter le diagnostic de spondyloarthrite ankylosante selon les critères de classification de New York modifiés (tableau 18.3) ou ASAS 2009 (dénommée alors spondyloarthrite axiale radiographique).
 
Tableau 18.3 : Critères de New York modifiés pour la spondyloarthrite ankylosante.

Critères cliniques

  • Lombalgies avec raideur de plus de 3 mois, améliorées à l'effort, mais ne cédant pas au repos
  • Limitation des mouvements du rachis lombaire à la fois dans le plan frontal et le plan sagittal
  • Limitation de l'ampliation thoracique par rapport aux valeurs normales corrigées pour l'âge et le sexe

Critères radiologiques
Sacro-iliite bilatérale de stade ≥ 2 ou sacro-iliite unilatérale de stade ≥ 3
Score : la spondyloarthrite est définie si le critère radiologique est associé à au moins un des critères cliniques
(D'après : Van der Linden S, Valkenburg HA, Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis. A proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum 1984 ;27(4):361–8.) Dans certaines formes sévères, l'évolution peut se faire vers une ankylose rachidienne complète, par ossification des enthèses. Cette ossification peut être peu douloureuse.

L'atteinte rhumatismale périphérique est présente dans 50 % des cas. La manifestation extra-rhumatismale la plus fréquente est l'uvéite antérieure aiguë, présente dans 10 à 30 % des cas, parfois révélatrice et évoluant de façon indépendante de l'atteinte rhumatismale.
L'évolution chronique de la spondyloarthrite ankylosante se fait par poussées, plus ou moins interrompues par des périodes de rémission, sur une période de 10 à 20 ans, à l'origine d'un handicap fonctionnel dans les formes sévères. Des complications sont possibles à long terme (cf. infra).

8.2 - Rhumatisme psoriasique

Pour la description du rhumatisme psoriasique, se reporter au chapitre 6 (item 117). Il s'agit d'une des formes les plus fréquentes de SpA périphérique.

8.3 - Arthrites réactionnelles

Les arthrites réactionnelles sont des arthrites aseptiques parfois associées à une conjonctivite, une urétrite chez l'homme, une cervicite chez la femme, et survenant quelques semaines après une infection génitale ou digestive. Le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter est la forme la plus complète d'arthrite réactionnelle et est défini par la triade urétrite-conjonctivite-arthrite.
Les germes en cause dans l'urétrite ou la diarrhée sont le plus fréquemment : Chlamydia trachomatis, Shigella flexneri, Yersinia enterocolitica et Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis et Salmonella typhimurium, Campylobacter jejuni.
L'association au gène HLA-B27 concerne 50 à 95 % des cas.
L'évolution de l'atteinte articulaire se fait sur un mode chronique dans 10 à 20 % des cas, pouvant évoluer vers une spondyloarthrite ankylosante.

8.4 - Entérocolopathies inflammatoires chroniques

Dans 10 à 20 % des maladies de Crohn et des rectocolites hémorragiques, surviennent des arthrites périphériques ou une sacro-iliite radiologique le plus souvent asymptomatique. Une forme axiale complète remplissant les critères de spondyloarthrite ankylosante est plus rare : moins de 5 %. Classiquement, l'atteinte périphérique évolue parallèlement à l'atteinte digestive, contrairement à l'atteinte axiale qui évolue pour son propre compte. La maladie de Verneuil est une association connue avec la maladie de Crohn.

9 - Utilisation rationnelle des examens biologiques et d'imagerie

9.1 - Radiographie conventionnelle

Les clichés du rachis cervical, thoracique et lombaire de face et de profil, et du bassin de face sont nécessaires pour mettre en évidence des lésions caractéristiques des spondyloarthrites. Au rachis cervical, il faut des clichés face bouche ouverte, profil et profil en flexion et extension car les atteintes ressemblent à celles de la polyarthrite rhumatoïde, en particulier dans le rhumatisme psoriasique. Les clichés de trois quarts et de face sont inutiles. En fonction des manifestations cliniques, d'autres clichés peuvent être demandés.
Sur ces clichés, il faudra bien différencier :

  • enthésophyte : il s'agit d'une ossification cicatricielle le long d'une enthèse périphérique (l'épine calcanéenne est la plus connue). Cette lésion visible à la radiographie n'est pas spécifique des spondyloarthrites et peu être vue dans les sur-sollicitations mécaniques ;
  • ostéophyte : excroissance osseuse développée en périphérie d'une articulation ou de la partie antérieure d'une vertèbre (« bec de perroquet »). Cette lésion est liée à un processus dégénératif (arthrose) ;
  • syndesmophyte : ossification d'une enthèse vertébrale, spécifique d'une spondyloarthrite. Il se différencie d'un ostéophyte par son aspect fin et non grossier, et par sa direction verticale. Sa formation est lente et peut aboutir à la fusion entre deux vertèbres.

Il faudra rechercher sur la radiographie conventionnelle les différents stades évolutifs de l'enthésopathie :

  • stade 0 : infraradiologique, correspondant à l'inflammation de la zone d'enthèse sans traduction radioclinique ;
  • stade 1 : érosion ou irrégularité du cortex et ostéopénie sous-chondrale à l'insertion osseuse de l'enthèse ;
  • stade 2 : apparition d'une érosion avec ébauche d'apposition périostée ;
  • stade 3 : apparition d'un enthésophyte (fig. 18.5 et 18.6).


Fig. 18-5 :Atteinte caractéristique de la charnière thoracolombaire avec, à la phase de reconstruction, une ossification en « pont » dénommée syndesmophyte.

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Fig. 18-6 :Radiographie d'une coxite gauche.
Pincement global de l'interligne coxofémoral, sans signe de construction, aspect irrégulier de l'ischion en rapport avec une enthésopathie.

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De façon caractéristique, nous pouvons retenir les lésions radiographiques suivantes :

  • à la charnière thoracolombaire : initialement phase d'érosion inflammatoire de l'angle antérieur de la vertèbre, puis ossification sous-ligamentaire aboutissant à la formation de syndesmophytes ;
  • existence de syndesmophytes ascendants ou descendants puis, dans les formes ankylosantes, constitution d'ossifications des ligaments intervertébraux, étagées le long du rachis thoracolombaire, pouvant conduire à la classique « colonne bambou » ou donnant l'aspect en « rail de chemin de fer » sur les radiographies de face ;
  • articulation sacro-iliaque : là aussi, l'enthésopathie siégeant à la partie basse de la sacro-iliaque va connaître les quatre phases évolutives, depuis le stade 0, sacro-iliaque normale, jusqu'au stade d'ankylose complète (fig. 18.7 à 18.9) ;


Fig. 18-7 :Radiographie du bassin de face. Condensation des berges des deux articulations sacro-iliaques et aspect flou de l'interligne.

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Fig. 18-8 :Scanner. Atteinte sacro-iliaque caractérisée par des érosions et des lésions d'ostéocondensation irrégulières des deux berges donnant l'impression d'un « pseudo-élargissement ».

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Fig. 18-9 :Scanner. Atteinte sacro-iliaque plus évoluée avec une fusion des berges.

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  • la calcanéite inflammatoire : la talalgie inflammatoire est très caractéristique ; radiologiquement, elle évolue également selon quatre stades (fig. 18.10).


Fig. 18-10 :Radiographie du calcanéus de profil. Aspect d'érosion active de l'angle postéro-supérieur.

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9.2 - Autres techniques d'imagerie

En cas de sacro-iliite sur la radiographie standard, l'IRM des sacro-iliaque et du rachis n'a aucun intérêt diagnostique.

  • IRM : de nombreux travaux suggèrent que l'IRM du rachis thoracique et lombaire et l'IRM des sacro-iliaques apportent des arguments utiles pour le diagnostic précoce des SpA, mettant en évidence des remaniements inflammatoires précédant les modifications radiologiques (fig. 18.11) ; toutefois, la spécificité de ces lésions semble être médiocre.


Fig. 18-11 :IRM sacro-iliaque.
A. Séquence T1. Hyposignal sur les deux berges de l'articulation sacro-iliaque, en particulier gauche. B. Séquence en équivalent de T2 (inversion-récupération). Hypersignal sur les berges de la sacro-iliaque gauche.

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  • Échographie-doppler, non pas des articulations sacro-iliaques mais des enthésopathies périphériques : elle est également utilisée, mais des études complémentaires sont en cours pour affiner son rôle diagnostique et dans le suivi des patients.
  • Scintigraphie osseuse au 99mTc : d'utilisation rarissime dans les spondyloarthrites, elle est parfois utile dans les syndromes SAPHO ; sa spécificité est faible.

9.3 - Autres examens complémentaires

9.3.1 - CRP et/ou vitesse de sédimentation

On estime que 60 % des patients souffrant de SpA et non traités ont une CRP et/ou une VS anormale(s), mais le syndrome inflammatoire est habituellement plus modeste que dans les autres rhumatismes inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde. Une élévation importante de la CRP ± de la VS doit faire rechercher une affection associée, tumorale ou infectieuse, MICI non connue par exemple.

9.3.2 - HLA-B27

L'intérêt diagnostique de la recherche du HLA-B27 est discutable .
Dans une spondyloarthrite ankylosante certaine, la recherche du HLA-B27 est inutile.
En revanche, dans certains cas douteux (tableau clinique évocateur mais ne permettant pas d'être affirmatif), on peut demander ce typage, ce qui va alors permettre d'appliquer les nouveaux critères ASAS :

  • absent, il ne permet pas d'écarter le diagnostic (10 % d'authentiques spondyloarthrites ankylosantes sont HLA-B27-négatives) ;
  • positif, il peut conforter un cas clinique douteux mais en aucun cas il ne signe la maladie (97 % des sujets HLA-B27-positifs n'auront jamais de SpA) ; en effet, 6 à 8 % des sujets caucasiens sont HLA-B27-positifs, ce qui diminue beaucoup la spécificité de ce test.

9.3.3 - Explorations fonctionnelles respiratoires

Les explorations fonctionnelles respiratoires simples peuvent servir à documenter l'atteinte respiratoire restrictive et la fibrose pulmonaire dans les maladies évoluées.

9.3.4 - Électrocardiogramme

L'électrocardiogramme détecte les troubles du rythme et de la conduction (BAV).

10 - Principes de la prise en charge pharmacologique et non pharmacologique

L'objectif thérapeutique doit être la rémission ou une activité faible de la maladie.

10.1 - Éducation et information

Comme pour toute affection chronique, l'éducation du patient est fondamentale et fait partie intégrante du traitement.

10.2 - Traitement médicamenteux

10.2.1 - Anti-inflammatoires non stéroïdiens6

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont la pierre angulaire du traitement des spondyloarthrites : les AINS sont efficaces dans plus de 70 % des cas sur la lombalgie inflammatoire au début de la maladie.
Les AINS sont habituellement rapidement efficaces et, si l'AINS est arrêté, une rechute douloureuse est observée en moins de 48 heures.
L'AINS doit être utilisé à dose optimale (quand bien même elle correspond à la dose maximale autorisée) avec, si possible, la prise le soir d'une forme à libération prolongée permettant de couvrir toute la phase inflammatoire nocturne et matinale.
En cas d'échec, après 2 semaines de traitement, il convient de faire l'essai d'un autre AINS. Au moins deux AINS doivent être essayés successivement sur 4 semaines au total avant de conclure à leur échec.
Certaines familles comme les propioniques ou les indoliques sont plus actives. Le diclofénac au long cours n'est plus admis par les autorités sanitaires en raison de son risque cardiovasculaire.
Chez 25 à 50 % des malades, la SpA reste active malgré le traitement par AINS.
Attention à leurs utilisations en cas de MICI associée.

10.2.2 - Antalgiques

Les antalgiques peuvent être utilisés en complément des AINS, surtout en cas de manifestations rachidiennes ; de plus, ils permettent de faciliter la rééducation.

10.3 - Traitements locaux

Un geste local peut être réalisé en cas d'arthrite (infiltration de corticoïdes, synoviorthèse isotopique) ou d'enthésopathie (infiltration cortisonique) rebelle au traitement général. La physiothérapie, l'ergothérapie et les techniques d'appareillage peuvent également être utilisées en fonction des atteintes et de leur évolution sous l'effet du traitement AINS.

10.4 - Traitements dits « de fond » (DMARD, Disease-Modifying AntiRheumatic Drugs)

Les traitements de fond s'adressent aux patients ne répondant pas ou répondant partiellement aux AINS et aux gestes locaux. La réponse thérapeutique peut être évaluée de plusieurs façons : utilisation des EVA patient, évolution du syndrome inflammatoire biologique si présent avant traitement, utilisation de scores d'activité (par exemple, BASDAI, ASDAS).
La mise en place d'un traitement de fond et sa surveillance nécessitent une collaboration étroite entre le spécialiste en médecine générale et le rhumatologue.
Le tableau 18.4 et la figure 18.12 reprennent les recommandations nationales de 2017 en fonction des formes de spondyloarthrites. Le tableau 18.5 résume les indications des traitements de fond dans les spondyloarthrites.
 
Tableau 18.4 : Indications des anti-TNF dans la spondyloarthrite (SpA).

SpA axialeSpA périphérique enthésitiqueSpA périphérique articulaire
Réponse aux AINS insuffisante
et
ASDAS ≥ 2,1
ou
BASDAI ≥ 4
et
Rx+ ou inflammation à l'IRM
CRP+
Réponse aux AINS insuffisante ± infiltration
et
CRP élevée ou inflammation à l'IRM
Douleur ≥ 4
Réponse aux AINS insuffisante ± infiltration
et
échec ≥ 1 DMARD
et
NAG et NAD ≥ 3⁎⁎
ET
Conviction du rhumatologue de débuter le traitement
L'ASDAS et le BASDAI sont deux scores d'activité de la forme axiale de la maladie. ASDAS : Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score. BASDAI : Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity. NAG : nombre d'articulations gonflées ; NAD : nombre d'articulations douloureuses.
⁎ Sauf cas particuliers.
⁎⁎ Nombre inférieur si coxite ou arthrite réfractaire aux infiltrations ou progression radiographique.
(D'après : Wendling D, Lukas C, Prati C, et al. 2018 update of French Society for Rheumatology (SFR) recommendations about the everyday management of patients with spondyloarthritis. Joint Bone Spine 2018 ;85(3):275–84.)Tableau 18.5

Indications dans la spondyloarthrite ankylosante (SA), la spondyloarthrite axiale non radiographique et le rhumatisme psoriasique (RP).
ClasseDCIType de moléculeForme en rhuma-tologieRPSASpA axiale non radio-graphique
Anti-TNFα
AdalimumabAnticorps monoclonal humainSC
ÉtanerceptProtéine de fusionSC
GolimumabAnticorps monoclonal humainSC
Certolizumab pegolAnticorps monoclonal humain + polyéthylène glycolSC
InfliximabAnticorps monoclonal chimériqueIV
Anti-IL-17/IL-17R
SécukinumabAnticorps monoclonal humain anti-IL-17ASC
IxékizumabAnticorps monoclonal humanisé anti-IL-17ASC
Anti-IL-12/IL-23UstékinumabAnticorps monoclonal humain anti-IL-12/IL-23 (p40)SC
Modulation de l'activation des LT via CD28AbataceptProtéine de fusionIV, SC✓⁎
PDE4iAprémilastInhibiteur de la phosphodiestérase de type 4Per os
JAKiTofacitinibInhibiteur des Janus kinases 1 et 3Per os
MéthotrexatePer os, SC, IM
LéflunomidePer os

SC : sous-cutanée ; IV : intraveineux ; IM : intramusculaire.
⁎ Non remboursé.

Fig. 18-12 :Stratégie thérapeutique dans les spondyloarthrites.
* Actuellement en première intention en général. ** Dans certains cas particuliers.
(D'après : Wendling D, Lukas C, Prati C, et al. 2018 update of French Society for Rheumatology (SFR) recommendations about the everyday management of patients with spondyloarthritis. Joint Bone Spine 2018 ;85(3):275–84.)

COFER



10.5 - Traitements non pharmacologiques

L'arrêt du tabagisme est une mesure non pharmacologique indispensable, à discuter, expliquer, et vérifier.
Le tabac est un facteur de mauvais pronostic à plusieurs titres :

  • progression radiologique vers l'ankylose ;
  • moindre réponse aux biomédicaments anti-TNFα ;
  • risque ajouté d'insuffisance respiratoire chronique du fait du trouble ventilatoire obstructif ajouté au syndrome restrictif dû aux ankyloses costovertébrales ;
  • facteur de risque cardiovasculaire classique.

Prise en compte des comorbidités :

  • la maîtrise des facteurs de risque cardiovasculaire s'impose car le sexe masculin et la SpA elle-même sont des facteurs indépendants. Il y a une surmortalité cardiovasculaire dans les SpA. Les AINS au long cours exposent à un risque rénal et d'hypertension ;
  • l'ostéoporose est une des deux comorbidités le plus fréquemment associées aux SpA ; en revanche, le surrisque fracturaire n'est pas formellement identifié chez les patients non ankylosés.

L'activité physique régulière (sports quels qu'ils soient) et la kinésithérapie accompagnée sont indispensables. Elles vont réduire le risque d'ankylose en mauvaise position. Toutefois, c'est la rééducation supervisée qui est essentielle : autograndissement, postures anti-cyphose, mobilisation des hanches en extension, rééducation respiratoire. Les biomédicaments n'ont pas d'effet sur le risque d'ankylose et ne dispensent pas de la kinésithérapie.
Les SpA peuvent comporter des manifestations axiales prédominantes. Il s'agit tout particulièrement de la spondyloarthrite ankylosante qui peut aboutir à une ankylose rachidienne invalidante avec perte de la lordose lombaire puis cyphose lombaire, exagération de la cyphose dorsale pouvant conduire à une atteinte vicieuse en flessum des hanches. L'ankylose peut porter sur le rachis cervical, à haut risque de fractures transdiscales ou corporéales, très instables et à risque de compression médullaire, en cas de chute.
De même, l'atteinte des articulations costovertébrales peut être responsable d'un syndrome restrictif invalidant.
Il est absolument indispensable de prévenir l'ankylose rachidienne chez les patients ayant une affection évolutive. Le travail kinésithérapique en extension rachidienne, avec travail de l'amplitude respiratoire est indispensable.

10.6 - Chirurgie

La chirurgie peut être indiquée dans le cas de remplacement prothétique articulaire (coxite en particulier) ou de libération articulaire (articulation temporomandibulaire ankylosée), plus rarement pour effectuer une ostéotomie rachidienne de correction des cyphoses dorsales majeures (perte du regard horizontal, troubles de déglutition).

10.7 - Prise en charge sociale

Adaptation du poste de travail si nécessaire.
La spondyloarthrite sévère fait partie de la liste des trente maladies pouvant donner droit à l'exonération du ticket modérateur (ALD, affections de longue durée) : prise en charge à 100 %.

11 - XI - Suivi d'un patient spondylarthritique

11.1 - Suivi clinique

Le suivi d'un patient spondylarthritique doit se fonder sur l'évaluation régulière des différents symptômes cliniques (tous les 3 à 6 mois selon l'évolutivité de la maladie). Il permet l'évaluation de l'activité de la maladie et de son retentissement fonctionnel, et l'évaluation du traitement (efficacité, tolérance).

11.1.1 - Atteinte axiale

L'atteinte axiale est évaluée par l'échelle visuelle analogique (EVA) rachidienne, le nombre de réveils nocturnes mais également la mesure régulière, par exemple de façon annuelle, de la taille, des courbures physiologiques (indice de Schöber, mesure de la lordose lombaire, mais également de la cyphose cervicale ou de la cyphose dorsale) et de l'ampliation thoracique.

11.1.2 - Atteinte articulaire périphérique

L'atteinte articulaire périphérique impose l'examen clinique systématique de l'ensemble des articulations (nombre d'articulations douloureuses, nombre d'articulations gonflées), en particulier des coxofémorales pour ne pas méconnaître une coxopathie évolutive.

11.1.3 - Enthésopathie

L'enthésopathie justifie la palpation des différentes enthèses : on relève le nombre d'enthèses douloureuses.

11.1.4 - Atteintes extra-articulaires

Les différentes manifestations doivent être recherchées et évaluées :

  • le psoriasis : il doit être analysé en mesurant la surface corporelle atteinte ;
  • une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI) : on recherchera systématiquement l'existence de diarrhées (glairo-sanglantes en particulier), de douleurs abdominales, leur type et leur fréquence ;
  • les uvéites : nombre, intensité depuis la dernière consultation.

11.1.5 - Scores d'activité

Les scores d'activité sont également fréquemment utilisés :

  • le score BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index, de zéro à dix), qui est un autoquestionnaire composé de six questions portant sur la douleur, la fatigue et le dérouillage matinal ressentis par le patient au cours de la semaine précédant l'évaluation ; le seuil de 4 est classiquement utilisé pour parler de maladie active ou inactive ;
  • l'ASDAS (Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score), qui est un score composite clinicobiologique comprenant les résultats de la CRP ou de la VS (ASDAS-CRP ou ASDAS-VS), les résultats de trois des six questions du BASDAI et une évaluation globale de l'activité de la maladie par le patient (EVA) :
    – un score inférieur à 1,3 correspond à une maladie inactive ;
    – un score supérieur à 3,5 correspond à une maladie très active.
Ces scores sont pris en compte pour poser l'indication des anti-TNF dans les SpA axiales (cf. tableau 18.4).

11.2 - Suivi biologique

Chez les patients ayant un syndrome inflammatoire biologique, la surveillance régulière de la CRP (± VS) est une aide dans l'évaluation de l'activité de la maladie.
Lors de l'utilisation prolongée des AINS, un dosage de la créatininémie.

11.3 - Suivi radiologique

Dans les formes évolutives, la réalisation régulière (par exemple, tous les 2 ou 3 ans) de radiographies du rachis cervical de profil, du rachis lombaire de face et de profil et du bassin est nécessaire, en particulier quand des syndesmophytes sont présents au diagnostic (valeur pronostique vers l'ankylose plus étendue).

11.4 - Pronostic à long terme

11.4.1 - Pronostic fonctionnel

La coxite, le début précoce (avant 16 ans), la dactylite, l'importance du syndrome inflammatoire, la résistance aux AINS, le tabagisme actif, la présence au diagnostic de syndesmophytes sont classiquement des facteurs de mauvais pronostic.
L'ankylose rachidienne, l'atteinte des hanches peuvent être source d'un handicap important, de même que l'atteinte restrictive pulmonaire.
L'indice fonctionnel BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index, autoquestionnaire de dix items) permet d'évaluer le retentissement fonctionnel.

11.4.2 - Complications propres

Elles s'observaient essentiellement lors des formes anciennes en l'absence de traitement :

  • l'atteinte osseuse avec ostéoporose et risque fracturaire (surtout important sur une « colonne bambou » en cervical, avec fractures transcorporéales et transdiscales souvent instables pouvant entraîner des complications neurologiques) ;
  • l'amylose AA : due à l'inflammation chronique non maîtrisée, elle est une des complications classiques mais devenue rarissime des spondyloarthrites non traitées ; elle peut être fatale (cœur, rein) ;
  • les dysplasies bulleuses kystiques des apex pulmonaires, parfois rencontrées, la fibrose pulmonaire et surtout le syndrome restrictif, plus fréquents ;
  • l'atteinte cardiaque : outre les manifestations directement liées à la physiopathologie (trouble de la conduction, insuffisance aortique), il existe un surrisque cardiovasculaire représenté par une fréquence accrue des AVC et infarctus du myocarde dans les spondyloarthrites ;
  • la dilatation du cul-de-sac dural, responsable de troubles neurologiques sensitivomoteurs aux membres inférieurs et surtout de troubles génito-sphinctériens dans les formes anciennes de la spondyloarthrite ankylosante, à diagnostiquer tôt par une IRM lombaire : la dérivation du LCR est efficace.

Ces différentes complications sont rares.

11.4.3 - Complications des traitements

Le patient doit être informé des effets secondaires possibles des différents traitements et leur survenue doit être régulièrement recherchée (examen clinique, surveillance biologique).




Légende :

Dans le respect de la Réforme du deuxième cycle des études médicales (R2C), les connaissances rassemblées sur ce site sont hiérarchisées en rang A, rang B et rang C à l'aide de balises et d'un code couleur :
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